El síndrome de extravasación capilar sistémica idiopática o síndrome de fuga capilar sistémica es un raro trastorno caracterizado por episodios de hipotensión grave, hipoalbuminemia y hemoconcentración.
Durante los "ataques", existe una profunda alteración del endotelio vascular con fuga de plasma y proteínas al compartimento intersticial. Los episodios varían en severidad y frecuencia y pueden ser mortales. Fue descrito por primera vez por Clarkson en 1960 y se conoce de forma variable con este nombre como enfermedad o síndrome.
Aproximadamente 150 casos de síndrome de fuga capilar sistémica, se han reportado en todo el mundo. Estos han sido diagnosticados principalmente en adultos de mediana edad. No hay predilección por sexo.
El endotelio vascular es una barrera semipermeable que controla el paso de fluido y macromoléculas entre los espacios intravascular e intersticial. La disfunción de esta barrera conduce a fugas, con la pérdida de fluido intravascular y proteínas al compartimento intersticial.
El agotamiento del líquido intravascular resultante puede causar hipotensión y poner en peligro el suministro de oxígeno a los tejidos. La fuga capilar es a menudo severa y produce hipotensión y shock significativo.
Las células y plaquetas generalmente son retenidas dentro de la vasculatura lo que resulta en elevaciones de glóbulos blancos, glóbulos rojos, y plaquetas. La fisiopatología aún no está definida. Se han propuesto un pequeño número de hipótesis, pero la evidencia de cualquier teoría es incompleta.
Publicado: Dr. Arnulfo V. Mateo Mateo
Fuente: www.elrincondelamedicinainterna.com
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